羊膜束带综合征简介

羊膜束带综合征(Amniotic band syndrome，ABS)最为常见的临床表现是肢体存在环形的缩窄征，文献记录出生婴儿的发生率为1/3000至1/15000不等，甚至有学者确信发生率可高达1/1234。

羊膜束带是如何产生的?

羊膜束带是如何产生的目前仍存在争论，目前比较一致的观点认为是在怀孕早期出现羊膜破裂导致胚胎疝，进而束带形成并影响相应部位的血供而出现出生时的各种表现，这种观点得到了一些临床观察的支持。一般认为 ABS（羊膜束带综合征，英文缩写）并无家族遗传性，也没有找到基因缺陷的证据，但却可以与一些已经被证明与基因突变有关的先天缺陷同时发生，如唇腭裂、小耳畸形、颅面发育不良等。据此，一些学者认为至少有一部分的ABS应该与基因突变有关联。

左手羊膜束带同时有唇裂

羊膜束带综合征不同的分型：

第一种分型：按部位来分

ABS最常见于四肢，但大部分严重的畸形却发生在四肢以外，如头、颈、躯干等。所以按部位来分可以有肢体型、颅面型、躯干型和混合型。根据这些部位的不同组合，Ossipoff和Hall将其细分为VII型：

I型：仅肢体受累

II型：肢体和颅面同时受累

III型：肢体和躯干同时受累

IV型：颅面和躯干同时受累

V型：肢体、颅面、躯干同时受累

VI型：仅发生在颅面

VII型：仅躯干受累或单独的内脏畸形

第二种分型：按严重程度

ABS根据其束带侵袭的深度不同而出现不同的结果，仅累及皮下时指表现为束带，侵袭达深筋膜时将出现淋巴回流障碍或同时伴有静脉回流障碍而出现远端水肿，侵袭深入深筋膜时可明显出现血供障碍并可以出现深部组织的畸形，如在四肢出现神经功能障碍和骨骼畸形甚至宫内截肢，在颅面出现颅面骨骼的畸形，在躯干出现内脏受压等。根据严重程度，Paterson将ABS分为四型：

I型：单纯环形缩窄

II型：环形缩窄伴远端畸形或(和)淋巴水肿

III型：环形缩窄伴远端融合

IV型：宫内截肢

羊膜带综合征的危害有哪些?

ps：用具体的实例症状说明

发生于双下肢的ABS，右侧有淋巴水肿，左侧拇趾宫内截趾，2、3、4趾远端融合(趾端并趾或称有隙并趾)。

环绕整个腹部的羊膜束带

发生在肢体的ABS，由于束带的压迫，远端的血供和回流受到影响，严重的肢体出现坏死而表现为宫内的截肢。

ABS导致中指和小指宫内截指

而一些病人则在束带的远侧出现水肿，看起来就像是肥胖。像这个小孩，左侧的1、2趾有问题来就诊，家长甚至没有注意到右侧小腿和足背的水肿，小腿的束带由于不是很深，也只是被认为是由于肥胖所致的皮纹。

羊膜带综合征如何治疗?

一旦确诊为羊膜束带综合征，及时正确的治疗非常关键。针对不同病情，最佳的治疗时间因人而异。有以下三种情况：

一1.在母体内就出现肢体坏死的。有的患儿非常严重，在母体内就发生肢体坏死的情况，这种情况在国外，在母体内直接进行手术松解。

2.有肢体坏死现象的，需立即进行手术松解。

3.轻度的束带综合征可等到孩子3~6个月的时候进行手术松解。

审编医生

孙丽芳妇产科综合 主任医师 医院：北京积水潭医院

主治疾病：妇科肿瘤、妇科内分泌疾病、妇科腹腔镜、宫腔镜手术、...详情>