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手术适应证及禁忌证:
由于症状重,病情发展快,极易并发心力衰竭或肺部感染,预后不佳,因此,一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者,为手术禁忌证。
治疗原则及手术要点:
1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
2.入路多采用经主动脉切口,仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损,或用带垫片褥式缝合,缝合最后一针时注意注水排气。
4.缺损大于1cm,或近冠状动脉开口处,以补片修复,用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针,将补片缝至主动脉一侧。
5.经主动脉切口修复时,注意应行高位升主动脉插管,便于显露术野。
6.体外循环开始后,阻断双侧肺动脉,防止发生灌注肺。
术后处理
1.常规辅助呼吸6~8h,对缺损大、肺动脉压明显增高者,应适当延长辅助呼吸时间。
2.扩血管药治疗,以降低肺动脉压,对术前有肺动脉高压者,应予充分重视。