阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因有哪些更新时间:2023-01-03

生活上很多疾病都会对我们造成影响，其中阵发性睡眠性血红蛋白尿就是其中一种。我们都知道该疾病多发于青壮年，那么是什么原因引起了阵发性睡眠性血红蛋白尿呢?我们通过下文进行了解吧。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性疾病，其引起造血干细胞基因突变的原因目前尚未完全明了。

近年观察到PNH与再生障碍性贫血关系密切，二者在病因上也可能有些关联或共同之处。发生溶血的主要原因是由于红细胞膜缺陷，红细胞膜蛋白质结构异常是阵发性睡眠性血红蛋白尿的基本缺陷，是引起溶血的重要原因。膜的异常主要是缺乏糖化肌醇磷脂锚链蛋白，因而使得红细胞表面缺乏两种重要的补体调啼蛋白.使红细胞对补体溶血作用的敏感性增高所致。

根据红细胞对补体溶血的敏感性的不同，可将本病的红细胞分为3种：①极敏感红细胞：它对补体溶血的敏感性为正常红细胞的25—30倍;②中度敏感红细胞：它对补体的敏感性较正常红细胞高3—5倍;正常红细胞：患者临床表现的严重程度与细胞群所占比例多少有关，一般而论，当正常红细胞占20%—50%时即可发生血红蛋白尿，但中度敏感红细胞所占比例中虽高，其临床表现则大多较轻，可不出现血红蛋白尿。

此外，在一些患者的敏感红细胞所占红比例可随病情的发展而有变化，经几月或几年后，敏感红细胞的红细胞可减少.病情随之而减轻或缓解。

阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠时病情加重，其原因未明，目前认为可能因睡眠时血液缓慢，组织和器官内酸度升高，使血液趋于酸性而致溶血。此外，感染、特别是病毒感染、药物(如乙配水杨酸、氯丙嚎、氯化铵、映哺旦暖、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。

以上就是导致广大朋友患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因，希望能对朋友们有所帮助，在生活中我们一定要对身体健康有所重视，一旦发现阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状出现就要接受正规医院的治疗。

审编医生

陈向东肾病内科 主任医师 医院：首都医科大学附属北京朝阳医院

主治疾病：从事临床医学工作近40年，擅长各种急、慢性肾脏病的...详情>