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纵隔神经鞘源性肿瘤在临床上不很常见。只有少部份人会患上此肿瘤。患者必须知道该病的病因，这样患者在以后的生活中才能预防疾病，防止复发。那么，纵隔神经鞘源性肿瘤是由哪些原因引起的呢?
1.神经鞘瘤：
来自于神经鞘的施万细胞，生长比较缓慢。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样，显微镜下可看到两种细胞：ANTONI A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，ANTONI B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。电镜检查ANTONI A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，ANTONI B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。
含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，AISNER等（1988）报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。
2.神经纤维瘤：
神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列。电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。
丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。
3.神经源性肉瘤：
成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶尔可在前纵隔见到；附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。
纵隔神经鞘源性肿瘤的发生与文中介绍的三类因素有关系，由于疾病的早期症状不典型，有些患者并没有出现症状，因此诊断疾病很困难，直到病情严重后患者才会到医院检查，此时会发现纵隔神经鞘源性肿瘤的病情已经很严重，治疗也较为复杂。