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纯红细胞再生障碍性贫血是再生障碍性贫血疾病的一种。因为它的不常见性,相信许多人连这种疾病的名字都没有听说过。这对大家的预防工作是极为不利的。下面我们就一起来了解一下纯红细胞再生障碍性贫血疾病,希望能够帮助到大家。
其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
[症状体症]
1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白,肝脾淋巴结不大。
[治疗原则]
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触,继发性患者要治疗原发病。
2.促进骨髓功能造血功能。 3.支援疗法如输血。 4.必要时手术治疗。
[疗效评价]
1.基本治愈:贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。
2.缓解:贫血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。
3.明显进步:贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/L以上,并能维持三个月不下降。
4.无效:经治疗后血红蛋白不增加,或增加不到30g/L。
再生障碍性贫血是比较严重的血液病。一提到血液病,许多人往往会想到白血病。当然了,血液病的范围是比较广的,包含了再障、白血病等等。做好预防工作是可以避免再生障碍性贫血疾病发生的最佳方法。