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核心提示：硬皮病是—种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组织病，多发于30—50岁女性，分局限性及系统性两型。该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：
1.遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6.血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
有问必答网专家提醒患者：可以在早期给予小量皮质类固醇激素治疗，应该尽可能去除感染病灶，避免精神刺激，防止外伤，注意保暖。
