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更新时间:2015-06-27 16:46:16
神经纤维瘤是一种遗传病,为常染色体的显性遗传,由于基因缺陷,导致神经嵴细胞的发育异常,进而产生了对多系统的损害。根据患者的临床表现和疾病的基因定位,可以将神经纤维瘤分成Ⅰ型和Ⅱ型。神经纤维瘤的患者最主要的临床表现就是出现皮肤牛奶咖啡斑,并出现周围神经的多发性的神经纤维瘤。神经纤维瘤的出现对患者的身体和心理都会造成很大的伤害。
1、 神经纤维瘤的患者会出现皮肤症状、神经症状、眼部症状以及先天性的骨发育异常等等。皮肤症状最主要的就是出现皮肤牛奶咖啡斑,几乎所有的患者都会出现这样的病变改变,斑的大小和形状不一,边缘不整齐。
2、 50%的神经纤维瘤患者会出现神经系统的症状,主要是由于中枢神经肿瘤和周围神经肿瘤压迫导致的,还有是因为胶质细胞的增生、血管增生、骨增生导致的。在神经症状当中,以颅内肿瘤听神经瘤引起的最常见。
3、 眼部的症状常见的是在上睑部能够看到纤维软瘤,或者是丛状神经纤维瘤,在患者的眼眶部能够触到肿块和突眼搏动,在虹膜可以发现随着年龄增长而增多的Lisch结节,在眼底部能够发现白色的肿瘤。
先天性的骨发育异常包括脊柱向各个方向的突出或凹陷,肿瘤的直接压迫还会导致骨骼改变。在目前神经纤维瘤是没有办法彻底治愈的,所以,优生优育预防本病的出现是很重要的。