库欣综合征治疗预后

概述

库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’sSyndrome）是由于各种病因引起肾上腺分泌过量糖皮质激素所产生的主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等的一组症候群。其病因分类：1.依赖ACTH的库欣综合征:库欣病；异位ACTH综合征。2.不依赖ACTH的库欣综合征：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质腺癌；不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。其中最常见的是库欣病。​

步骤/方法：

1、 首先要确定疾病诊断：主要依据典型的临床表现加上实验室检查，尿17羟皮质类固醇在55μmol/24h，尿游离皮质醇多在304nmol/24h以上，不能被小剂量地塞米松试验抑制。紧接着需要找到病因：即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。根据各类型的临床表现，再配合影像学及实验室检查可以区分。

2、 根据不同的病因作相应的治疗1.依赖ACTH的库欣综合征：①.库欣病：首选方法为经蝶窦切除垂体微腺瘤；如经蝶窦受损未能发现并切除垂体微腺瘤或不能做垂体受损者，对并且严重者可做一侧肾上腺全切，另一侧做部分或者全切，术后激素替代。对于大腺瘤患者可做开颅手术，术后放疗。②.异位ACTH综合征，视情况做手术、放化疗。

3、 不依赖ACTH的库欣综合征：①.肾上腺腺瘤及肾上腺癌应做肾上腺皮质肿瘤摘除。术后视情况予以激素替代。②.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生或双侧肾上腺大结节性增生，作双侧肾上腺切除，术后予以激素替代。

注意事项：

库欣综合征是由各种病因引起肾上腺分泌过量糖皮质激素而引起的病症总称，所以需要找到其病因，才能更好的治疗。经有效治疗后，病情可在数月后逐渐好转，但是若病程已久，肾血管发生不可逆的损害后血压不易降至正常。另外库欣病治疗后疗效不一，需定期观察有无复发及肾上腺皮质功能不足。