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更新时间:2015-09-22 11:37:25
地中海贫血这个病还有另一个名称,叫做海洋性贫血,这种病其实就是一种遗传性的溶血性的贫血病。发病具有的特点,那就是人体的珠蛋白基因出现了缺陷,从而导致了患者的血红蛋白里面的珠蛋白肽链合成减少,或者是不能合成才引起发病的。发病之后,患者的血红蛋白的成分就会发生改变,症状或轻或重,大部分是表现为慢性的溶血性的贫血病。这种疾病在地中海沿岸的一些地方的国家是比较多见。
1、 地中海贫血的一种遗传性的疾病,那么它是通过什么方式遗传而发病的呢,一般来说,这个病发病主要是因为患者的珠蛋白基因发生了缺失或者是突变才引起的。人体的珠蛋白组成的肽链一共有四种,只要其中有任何一种缺失,都可以导致地中海贫血的发生。
2、 珠蛋白基因的缺失或者突变,这导致了患者身体没有办法正常合成珠蛋白所需要的肽链,从而导致了患者的血红蛋白成分改变,根据基因缺失的具体部位,地中海贫血一般分为α、β、δβ和δ这四种类型。
3、 现在我们就拿β地中海贫血做为一个例子来说,这种类型的地中海贫血就是因为患者的基因的β部位的缺失或者是突变而引起的,当基因突变或者缺失之后患者的β基因会完全受到抑制,这时是没有办法正常合成珠蛋白所需要的肽链的,从而引起珠蛋白不能合成而引发此病。
要是得的是重型的地中海贫血病,那么患者的这四个珠蛋白基因都会可能会缺失或者是有缺陷,但这种情况不是常见的,要是发生了就会导致身体组织缺氧,患都就会全身水肿甚至会死亡。