医生在线免费咨询
更新时间:2015-01-28 18:32:19
地中海贫血这种病又被叫做海洋性贫血,这种病是一种遗传性的溶血性的贫血病。发病具有共同的特点,那就是人体的珠蛋白基因出现了缺陷而使得患者的血红蛋白里面的珠蛋白肽链合成减少或者是不能合成而导致发病的。发病之后患者的血红蛋白的成分会发生改变,症状可轻可重,大多是表现为慢性的溶血性的贫血病。在地中海沿岸的一些地方的国家此病比较多见。
1、 地中海贫血的发病原因是遗传,那么是通过什么方式遗传而发病的呢,一般而言,此病发病主要是因为患者的珠蛋白基因发生了缺失或者是突变而导致的。人体的珠蛋白组成的肽链有四种,其中一种缺失都可以导致地中海贫血的发生。
2、 珠蛋白基因的缺失或者是突变可使得患者身体没有办法正常合成珠蛋白所需要的肽链,从而可以使得患者的血红蛋白成分改变,根据基因缺失的具体部位,地中海贫血可以分为α、β、δβ和δ四种类型。
3、 就拿β地中海贫血为例,这种地中海贫血就是因为患者的基因的β部位的缺失或者是突变而导致的,当基因突变或者缺失之后患者的β基因会完全受到抑制,这个时候是没有办法正常合成珠蛋白所需要的肽链的,从而导致珠蛋白不能合成而致病。
如果是重型的地中海贫血病,患者的四个珠蛋白基因均可能会缺失或者是有缺陷,这种情况是不常见的,如果发生会导致身体组织缺氧,患儿会全身水肿直至死亡。