苯丙酮尿症的治疗原则

概述

对于苯丙酮尿症的治疗原则，第一种可以通过饮食控制治疗，的遗传性代谢疾病。天然的食物当中，均含有一定量的苯丙氨酸，低蛋白的饮食将导致营养不良，所以要用低苯丙氨酸的饮食治疗。早期治疗的时候一旦确诊，就应立即治疗，开始治疗的年龄是越小越厚，那么就越好，智力的发育可能就会接近正常人，如果治疗晚的情况下都有不同程度的智能低下。而且还要控制苯丙氨酸的摄入。血苯丙氨酸应该控制在一定的范围内，以满足其生长发育的一个需要。

步骤/方法：

1、 由于每一个患儿对于苯丙氨酸的耐受量是不同的，所以在饮食治疗当中应该要根据患儿的具体情况来调整食谱。低苯丙氨酸奶方治疗至少要持续到十二岁以上才可以。家长的合作就是成功的一个关键因素之一，如果家长充分的治疗原则，那么饮食控制又比较合理，病儿的智力发育往往都会很正常。

2、 对于怀孕前的女性来说，成年的女性患者在怀孕之前就应该重新开始饮食控制，一直到分娩，以免高苯丙氨酸血症会影响胎儿。而且还要做高危家庭产前诊断。产前诊断之前，要必须采集pku患儿以及其父母静脉血，做家系连锁分析。

3、 治疗的方法是，病人一经诊断，就应该立马停止给予天然饮食，母乳是婴儿最理想的一种天然食品，对于哺乳期的病儿再地震之后，就应该暂停母乳喂养，但切勿断奶，以便于在控制血苯丙氨酸浓度之后能够及时添加。

注意事项：

病人需要给予低苯丙氨酸，哪方的治疗剂量，应该按照每公斤体重需要的蛋白质进行计算。比较大的婴儿以及儿童可以添加入牛奶，粥，面，蛋等等，添加的食品应该以低蛋白，低苯丙氨酸食物为原则，其，量和次数要随血，苯丙氨酸浓度而定。