小儿硬化性胆管炎如何诊断鉴别

概述

小儿硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，是肝内，外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。那么，小儿硬化性胆管炎如何诊断鉴别呢？我们一起来了解下，希望可以帮到大家！

步骤/方法：

1、 小儿硬化性胆管炎与胆石，胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞；需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。

2、 早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型。

3、 持诊断恶性胆道狭窄而非硬化性胆管炎的影像特征是，1.门静脉期相对肝实质明显强化的狭窄节段。2.长的狭窄长度。3.明显的胆管壁增厚。也讨论了磁共振胆管造影和内镜胆管造影在硬化性胆管炎诊断和鉴别诊断中作用以及治疗选项的临床意义。

注意事项：

小儿硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，是肝内，外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。