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对听、视、触觉等刺激反应过度

对听、视、触觉等刺激反应过度是克拉伯病的其中一个表现。克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因  本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。  (二)发病机制  因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells),细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积,胞质不规则,含数个细胞核,有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外,白质中明显髓鞘脱失,继发星形细胞和胶质增生。  中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同样受累。但 查看详细内容>>
  克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道,当时称为婴儿家族性弥漫性硬化,后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病。  临床上依据发病年龄可分为两个类型:婴儿型及晚发型。婴儿型Krabbe病为主要类型,典型的临床表现分为3个阶段:  1.婴儿出生时正常,出生后数周至数个月内(多在3个月内,10%在1岁后)发病;其共同特点为,患儿极易兴奋、受惊,无诱因频繁哭叫,全身僵硬,无故发热、呕吐,进行性智能及活动减退,发育缓慢。  2.此后逐步出现肌张力增高,交叉腿,身体侧扭,踝阵挛,对听、视、触觉等刺激反应过度,伴有抽搐和进行性精神运动恶化。  查看详细内容>>
  对听、视、触觉等刺激反应过度的鉴别诊断:  1、对声音敏感:神经衰弱是一种以脑和躯体功能衰弱为主的神经症。以易于兴奋又易于疲劳为特征,常伴有紧张、烦恼、易激惹等情绪症状及肌肉紧张性疼痛、睡眠障碍等生理功能紊乱症状。这些症状不是继发于躯体疾病和脑器质性病变,也不是其他任何精神障碍的一部分。但患者病前可存在持久的情绪紧张和精神压力。  2、感觉过度:是由于病变的影响,刺激必须达到较强的程度才能被感知。病人通常只能感知强烈的疼痛刺激及温热刺激。从刺激开始到被感知之间有一段潜伏期,至于刺激的部位与刺激的性质及程度,则往往不能正确地指出。  3、感觉过敏:即感觉增强。感觉阈值降低或强烈的情绪因素造成 查看详细内容>>
  迄今仍无满意的治疗方法,目前骨髓移植在Krabbe病鼠模型中已取得成功。本病确诊是根据白细胞或皮肤成纤维细胞的酶活性测定。杂合子的酶活性在正常与患者之间。产前诊断已有可能。遗传咨询很重要。治疗无特异方法,主要是支持疗法和对症。溶酶体酶代替疗法和骨髓移植仍在动物实验阶段。  遗传代谢性疾病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等健康搜索,防止患儿出生。 查看详细内容>>

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  • Q: 对听、视、触觉等刺激反应过度的鉴别
    王帅

    “8,他目前的这种情况的话,建议你还是要尽快的给他做一个大脑这方面的检查来看一下他现在这种情况准定是大脑发育不好,那么对于他整个的这个听觉,还有嗅觉这一方面都是有影响的”[详细内容]

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