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骨及软组织肥大

血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因  本病征病因不明。主要为一种先天性血管发育异常的表现。在近亲结婚的患者中见有隐形遗传,可能与血管壁间质遗传性衰弱有关。考虑为血管瘤或血管畸形。  (二)发病机制  为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。 查看详细内容>>
  任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。  心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外,还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤,或上述情况的任何联合。  根据血管病变并骨及软组织肥大的特征,辅以X线检查,可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。近年来开展超声检查了解胎儿有无代表血管瘤的无回声区而做出产前诊断 查看详细内容>>
  骨及软组织肥大的鉴别诊断:  须与Sturge-Weber综合征(皮肤软脑膜血管瘤病)相鉴别,后者的血管病损多局限于脑、软脑膜和面部,少累及四肢,其肢体肥大多为单侧性,少累及对侧,可资鉴别。   任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。  心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外,还可有先天性 查看详细内容>>
  尚无系统预防措施,应重视遗传性疾病的防治工作,产前做出诊断者应终止妊娠。主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.9cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。进口治疗用医用弹力袜的价格约在300~500元左右。对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅注射硬化剂或激光治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 骨及软组织肥大的原因是什么
    刘瑞云

    “指导意见:根据你的描述是肢端肥大的表现,如果是最近才开始出现的,一般表现是鼻子,手,嘴巴多大了一号,建议查颅脑的CT检测除外鞍上病变。”[详细内容]

  • Q: 骨及软组织肥大什么原因引起的
    刘燕霞

    “你好,骨及软组织肥大病因不明。发病机制为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。请根据提问仔细分析病情进行回答,坚决不”[详细内容]

  • Q: 骨及软组织肥大是由什么原因引起的?
    刘燕霞

    “你好,发病原因。本病征病因不明。发病机制:为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。”[详细内容]

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更多>>饮食宜忌

骨及软组织肥大宜吃食物[香菇][木耳][海带]一一1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜; 2、宜多食干豆类[点击查看详情]

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