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拇指征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称,其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 拇指征(thumb sign):拇指内收,其余4指握拳,拇指尖端超出手掌下侧缘,占一半左右本病病人具有此征。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因   本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3,在人体很多组织如心内膜,心瓣 膜,大血管,骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常,Abraham等(1982)提出,主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是该病的主要改变,病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。   (二)发病机制   通过家族的连锁基因定位显性遗传,可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明,本病为弹力纤维缺损, 查看详细内容>>
  两性发病,无种族差异,多见于儿童,也可见于成人多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外观,躯干纤细肌肉不发达,皮下脂肪菲薄。   1.骨骼改变 本综合征病人四肢奇长且细,尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩,使四肢显得更为伸长,宛如蜘蛛足,故名蜘蛛指(图1)。肌肉张力降低,关节活动增加,可有超常的运动范围,但脱位罕见。头长,额部圆凸,胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见,肩胛隆起呈翼状。全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜,可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足,腭弓高,牙齿不整齐。常见马凡综合征。   检查方法:   (1)掌骨指数:在双手X线后前位片上,示 查看详细内容>>
  疼痛弧征:是肩关节外展活动时,肩峰下间隙内结构与喙肩弓之间反复摩擦、撞击而产生的一种慢性肩部疼痛综合征,是中年以上者的常见病。本病包括肩峰下滑囊炎、冈上肌腱炎、冈上肌腱钙化、肩袖断裂、肱二头肌长头腱鞘炎。其共同临床特征是肩关节主动外展活动时有一疼痛弧,而被动活动疼痛明显减轻甚至完全不痛。   Homans征:检查方法:病人仰卧,膝关节伸直,小腿略抬高。检查者手持足部用。Homans征阳性时血栓性静脉炎的一个表现。   撞击征:可发生于自10岁至老年期的任何年龄。部分患者具有肩部外伤史,相当多的患者与长期过度使用肩关节有关。   腕征:患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指 查看详细内容>>
  多数病人可存活到中年,常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。   一级预防:遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率提高人口素 质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括:婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传 病的早期治疗。 查看详细内容>>
  预防注意正确工作时姿势,避免关节的过度劳损,定时休息。患者平时做手部动作要缓慢,避免劳累,少用凉水,以减少局部刺激。对发病时间短、疼痛严重的患者更要充分休息,有助于损伤筋腱的恢复。施用理筋手法要适当,对晚期硬结明显者尽量不用,以免适得其反,可采用封闭或小针刀治疗。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
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  • Q: 皮层拇指征一定是脑瘫儿吗
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    “您好,根据您所描述的这种情况不只挣,不一定就是脑瘫新生儿脑瘫的早期症状,有进食困难,吞咽不协调,护理困难经常起泡沫,这是脑瘫的早期症状,过度刺激,持续哭泣难以入睡,30%的脑瘫儿童出生后前三个月有类似的严重绞痛表现。”[详细内容]

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    曾洁敏

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  • Q: 胃炎怎么确诊
    高福生

    “胃炎的确诊通常需要综合考虑症状、体征、实验室检查和内镜检查等多种方法。医生会详细询问患者的症状,如胃痛、胃胀、恶心、呕吐、食欲不振等。同时,医生会进行体格检查,包括腹部触诊,以了解腹部是否有压痛等异常。实验室检查如血常规”[详细内容]

  • Q: 如何判断胃病
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    “胃病的判断需要综合考虑症状、病史和检查结果。常见症状包括胃痛、胃胀、恶心、呕吐、食欲不振等。有胃部疾病家族史、长期不良饮食习惯或服用某些药物的人更容易患胃病。医生通常会进行详细的问诊和体格检查,可能会建议进行胃镜、上消化”[详细内容]

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    曾洁敏

    “您好,根据您所描述的这种情况不只挣,不一定就是脑瘫新生儿脑瘫的早期症状,有进食困难,吞咽不协调,护理困难经常起泡沫,这是脑瘫的早期症状,过度刺激,持续哭泣难以入睡,30%的脑瘫儿童出生后前三个月有类似的严重绞痛表现。”[详细内容]

  • Q: 痛风误区是什么
    曹金

    “对于痛风来说误区很多,比如说患了痛风后,不主张吃药,可以通过饮食调理改善症状,这种想法是完全错误的,因为痛风发作时首先是用药物进行控制的,否则人会痛苦不堪,治疗痛风的药物,包括糖皮质,激素药物,抑制尿酸,促进尿酸排泄以及”[详细内容]

  • Q: 痛风疼风区别
    曹金

    “痛风跟疼风这两个其实没有什么区别,这个是一样的。一般的临床上我们叫做痛风,主要还是由于高尿酸血症的原因引起的,所以说建议这种情况最好还是能够去医院的风湿免疫科就诊,一般的这时候是需要应用秋水仙碱或者是塞来昔布等药物进行治”[详细内容]

  • Q: 蛇疮会传染吗
    郭亚南

    “通常情况下,蛇疮不会传染。蛇疮在医学上称为带状疱疹,是由水痘-带状疱疹病毒引起的一种皮肤病。这种病毒初次感染人体后,一般会在儿童时期引发水痘,水痘痊愈后,病毒并不会被彻底清除,而是潜伏在人体的神经节内。当人体免疫力下降时”[详细内容]

  • Q: 左膝盖疼痛警惕癌症吗
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    “通常情况下,左膝盖疼痛不一定需要警惕癌症。膝盖疼痛是一种常见的症状,很多原因都可能导致左膝盖疼痛。比如,运动损伤是较为常见的因素,过度运动、姿势不当等可能引起膝盖周围的肌肉、韧带损伤,像跑步时突然扭转膝盖,可能拉伤韧带,”[详细内容]

  • Q: 寒火怎么祛除
    王海泉

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