见于马凡综合征,其临床表现有很大的差异,主要有以下几个方面。 身材瘦长,脸长而窄,四肢细长,尤以肢端更为显著,指距大于身高,身体下段长度(从耻骨联合上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长,关节松弛;拇征(4指压在拇指上握拳时,拇指指端白手的尺侧突出)阳性;腕征阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,手、腕、踩关节松弛,踝关节、髋骨、肩关节脱位或半脱位。足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性蜘蛛指(趾)挛缩,可表现手指、膝关节、肘关节、肩关节挛缩,可呈现腋鳞、肘蹬;脊柱侧弯、后 凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯,以原发单曲线最多,右胸最多,其次
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