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胸腺缺如

胸腺缺如是先天性胸腺发育不全的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。 查看详细内容>>

1.实验室检查　　(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。　　(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。　　(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。　　(4)血钙含量降低。　　(5)甲状旁腺素水平降低。　　 2.X线检查显示胸腺缩小或缺如。　　 3.淋巴结活检显示副皮质区淋巴细胞缺乏。 查看详细内容>>

　　胸腺高度萎缩：在人类胸骨上缘部位有一个重量仅数10克的器官―胸腺。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。胸部CT扫描，是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示肿瘤的本身形态，以及对邻近器官的浸润情况。尤其增强CT可以清晰地显示上腔静脉被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现异位ACTH综合征表现，但因病灶较小胸部X线检查又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。　　胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪并有萎缩：一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方 查看详细内容>>

　是一种先天性免疫缺陷病,为胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全;免疫方面为部分或完全T细胞免疫缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有低位耳,中线面裂,小而向后缩的下颌骨,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生抽搐.两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号染色体长臂(如缺少或单体性)异常.似乎在妊娠近8周时咽囊结构的正常发育受阻。预防本病的关键是加强产前检查，此外患者还应注意预防感染。 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

更多>>医患问答

病因 预防治疗

Q: 胸腺缺如是怎么回事？
孙晓迪
“本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发”[详细内容]
Q: 胸腺缺如是怎么回事呢？
王炯
“你好，胸腺缺如是先天性胸腺发育不全的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。”[详细内容]
Q: 胸腺缺如怎么回事？
彭洁
“你好，根据你的描述，可以初步得出，多锻炼身体，阑尾管腔的阻塞：阑尾的管腔狭小而细长，远端又封闭呈一首端，管腔发生阻塞是诱发急性阑尾炎的基础进行个性化治疗，以达到彻底治愈,希望对你有所帮助，祝你早日康复。”[详细内容]

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