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胆总管囊肿因为发病年龄不同，表现的症状也不同，这也取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的程度也越严重。比如会出现严重的黄疸以及白色的大便，并且还会有上腹部的巨大包块和明显的腹痛、腹部肿块、黄疸等现象。除此之外表现最明显的就是腹痛，并伴有高热和呕吐的现象。
胆总管囊肿的治疗方案比较统一，主要是以手术治疗为主。过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，因为术后囊内感染严重、吻合口狭窄、结石形成甚至癌变等并发症发生率高，现在已经不再用了。目前，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准的治疗方法。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况，同时也要处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的关键。
手术治疗主要有囊肿全层切除术、囊肿内膜切除术、囊肿外引流术、肝内胆管狭窄处理、以及胆道重建等方法。在手术治疗中一定要注意术前术后的护理方案，术前要保持呼吸道的通畅建立静脉通路，给予抗生素治疗，防止术后感染等。术前禁食水，胃肠减压。术后仍要保持胃肠减压和通畅，一般术后2天就要拔除胃肠减压管，首先给予饮水，饮水无异常可进流食。术后3天，应密切关注患儿腹部的情况，进食过早或过多都会引起腹胀、甚至呕吐等症状。所以，术后开始进食时应少量进食，逐渐增加进食量。
在往后的饮食护理中，如果患儿之前就有明显的营养不佳，在术后应注意合理的饮食治疗，补充营养，但要注意避免少进油腻的食物，要以清淡的食物为主，同时按照年龄及时添加辅食以及维生素，保持营养均衡。
