当前位置>有问必答>疾病频道>肝性卟啉病
肝性卟啉病

卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:腹痛、恶心、呕吐和便秘、周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪、感觉异常、腱反射消失、多汗、心动过速等
  • 好发人群:成年人多见
  • 需做检查:X线腹部平片、钡餐造影、尿检(尿中存在着大量ALA及PBG)
  • 引发疾病:肝功能损害、精神分裂症、肝硬化
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:10%或25%葡萄糖溶液、胰岛素、羟高铁血红素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身治疗

饮食宜忌

1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。…[点击查看详情]

1.忌吃酱油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽烟喝酒。 4.忌吃发物。…[点击查看详情]

疾病概况
肝性卟啉病是怎么引起的?

肝性卟啉病是由什么原因引起的?(一)发病原因1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA...[详情]

肝性卟啉病的症状有哪些?

肝性卟啉病有哪些表现及如何诊断? 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后...[详情]

肝性卟啉病的检查项目有哪些?

肝性卟啉病应该做哪些检查?1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱,在紫外线照射下发出红色荧光。如...[详情]

医患问答
查看更多相关问题

公司简介 | 服务声明 | 招聘求贤 | 联系方式 | 帮助中心 | 服务引导 | 投诉建议 | 医生求贤令 | 在线医院开通

粤ICP备13009187-2|经营许可证:粤B2-20130365|互联网药品信息服务资格证: 粤20130124|粤公网安备:44040402000005|版权登记号:2013SR017418