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戈谢病

戈谢病(GD)是溶酶体贮积病(LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(G.C.)在肝、脾、骨 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液内科
  • 哪些症状:颈强直、吞咽困难、卧床不起、急腹症、出血倾向、角弓反张、抽搐、骨痛
  • 好发人群:先天遗传患者
  • 需做检查:血常规、脑电图检查、酶学检查、肝功能检查、B型超声波检查
  • 引发疾病:病理性骨折、脾梗死、脾破裂、神经元退行性变
  • 治疗方法:对症治疗、营养治疗

就医小贴士

  • 常用药物:β葡糖脑苷脂酶、阿糖脑苷酶
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%
  • 治愈率:10%
  • 治疗周期:2--6个月

饮食宜忌

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃性味寒凉性的食物; 3.宜吃性味平和的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃海腥为的食物; 2.忌吃厚味的食物; 3.忌吃燥性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
戈谢病是怎么引起的?

GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。常在儿童期发病,但亦...[详情]

戈谢病的症状有哪些?

1.成人型(Ⅰ型)进展可快可慢,进展慢者脾脏大尤甚,有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状,肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显,病程久者皮肤及黏膜呈茶黄色,常误诊为黄疸,暴露部位如颈、手及小腿最明显,呈棕黄色,眼球结膜上常有楔形睑裂,...[详情]

戈谢病的检查项目有哪些?

1.血常规可正常,脾功能亢进者可见三系减少,或仅血小板减少。2.骨髓涂片在片尾可找到戈谢细胞,这种细胞体积大、直径约20~80μm,有丰富胞浆,内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构,有一个或数个偏心核;糖原和酸性磷酸酶染色呈强...[详情]

得了戈谢病怎么办
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