急性早幼粒细胞白血病的发病原因和机制更新时间:2022-12-30

白血病是恶性的疾病，但是患上急性早幼粒细胞白血病就更严重，疾病的发生很急，急性早幼粒细胞白血病就有血癌的称号，患病后病人的造血组织就会有异常，是危害性非常严重的恶性疾病，那么急性早幼粒细胞白血病的发病原因和机制是什么呢？

一、发病原因：

原发性APL的病因目前尚未完全清楚，继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者，也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道。继发性APL的预后较好，其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近，但与化疗相关的AML明显不同。

二、发病机制：

APL是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型，这与APL细胞中表达的维A酸受体(RARα)融合蛋白诱导的染色质的改变有关，已报道的APL的 5种染色体易位均累及17号染色体上的RARα基因，该基因全长39398bp，包含9个外显子和8个内含子，t(15;17)易位见于绝大多数APL患者，维A酸受体α基因与15号染色体的早幼粒细胞白血病(PML)基因形成PML-RARα融合基因，该融合基因编码的蛋白具有不同于正常RARα等位基因编码的野生型维A酸受体的功能，RARα基因位于染色体17长臂2l区带，其功能是核激素受体，维A酸结合在RAR受体元件上，转录调节许多基因，PML是一核蛋白，从氨基端到羧基端，包括脯氨酸丰富区，核小体定位所需的胱氨酸丰富区，形成同/异二聚体所需的螺旋环螺旋结构，核定位信号NLS以及丝氨酸，脯氨酸丰富区，PML正常位于一个称为POD(PML oncogenic domain)的结构(又称核小体，多蛋白核器)中，POD在核中呈斑点状，数目15～20个，PML的功能尚未完全阐明，近来的研究认为PML通过转录共激活作用，具有抑制肿瘤生长的活性，在多种凋亡途径中，PML也可能起重要作用，在M3型AML(急性早幼粒细胞白血病)中，17号染色体上的RARα 与15号染色体上的PML相互易位，

引起急性早幼粒细胞白血病的病因并不明确，但是根据临床经验考虑与以上因素有关，由于急性早幼粒细胞白血病是急性发作的疾病，患病后身体会出现很多异常症状，只要患者及时到医院检查，即可确诊疾病采取治疗。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>