马凡氏综合征的饮食
病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据 Mardoch 等调查,有 1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前,2/3 死于 50 岁左右。1995 年Sileverman JL 报告平均年龄仅40 岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是
主动脉瘤破裂、
心包压塞或主动脉瓣关闭不全和
二尖瓣脱垂而致的
心力衰竭或
心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford 的研究表明, 当主动脉根部直径大于6cm 时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。