毛细胞性白血病是怎么引起的?
致病因素:1.感染性单核细胞增多症;2.化学药品(如农药等);3.EB病毒感染的。致病机理:HCL多见于男性,约为女性的4倍;家族患病亦有报道。尽管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原(HLA)单型有关,单在家族
性病例中发现累及相同的HLA单型,推测HCL的发生可能有遗传学基础。毛细胞是恶性B淋巴细胞,常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan–B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白,常有多种重链表型;IgG阳性细胞主要表达IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1,而无CD21表达,说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)。HCL免疫球蛋白可变区基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段,可能为记忆D细胞阶段。毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原,包括CDllc、CD25、CDl03。毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。),可能与其临床特征有关,如红系造血受损、
全血细胞减少。
病理变化:主要为毛细胞的浸润,浸润脾脏所致的进行性
脾肿大和
脾功能亢进,组织学检查显示脾脏正常结构完全破坏,脾小体萎缩,毛细胞在脾穿刺液涂片中占80%~100%。浸润骨髓造成血功能抑制,导致任1项血细胞减少,以
血小板减少及中性
粒细胞减少最常见,多数病人尚有单核细胞减少。