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双主动脉弓是临床最常见的血管环形式，主动脉弓向前达气管分为左右两个主动脉弓，然后包绕气管和食管，通常右侧动脉弓粗于左侧动脉，然后延伸达食管后合并而进入降主动脉，位于躯干中线的左侧，偶有左侧动脉弓闭锁。一个完全的血管环由主动脉弓在血管和食管两侧形成。伴有前位的升主动脉弓和食管后主动脉弓或后位的降主动脉。通常动脉导管位于左侧，并非血管环必须的组成部分，但其长度可影响临床症状的严重程度。仅22％的患者伴先天性心脏畸形。主要为法洛氏四联症和完全性大动脉转位。 双主动脉弓的患儿症状可较严重，临床上表现为吸气性喘鸣，吞咽困难，长期咳嗽，头后仰，喜取角弓反张体味，常有肺炎，偶有屏气及紫绀发作。胸片显示单侧或双侧肺野过度充气，是由于气管或支气管主干部分梗阻所致，食管钡剂检查，在前后位上可见食管两侧（也可以右侧为主）的锯齿状切迹，且右侧的压迹更深，在侧位和左前斜位胸片中可见一后位的较大锯齿状切迹，则是食管后主动脉弓的特征表现。