地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不 ...... [全文阅读]
(一)发病原因属常染色体不完全显性遗传,α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33~p13.11~pter),总长约29kb,包含7个连锁的α类基因或假基因。1.α-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基...[详情]
1.血红蛋白H病依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:(1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命,新生儿期无贫血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。...[详情]
1.血红蛋白H病(1)外周血象:贫血程度轻重不一,红细胞(0.4l~4.06)×1012/L,Hb18~110g/L,网织红细胞增加,范围0.004~0.22(平均0.046),偶有中,晚红细胞,外周血涂片呈明显红细胞大小不等,浅染...[详情]
1.血红蛋白H病 本病须与β-地贫,红细胞GbPD缺陷症,黄疸型病毒型肝炎,HS和缺铁性贫血鉴别。2.Hb Bart's胎儿水肿综合征 与新生儿同族免疫性溶血所致胎儿水肿鉴别,临床特征肝肿大比脾肿大明显,特征性红细胞形态及Hb电泳主...[详情]
可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血,骨骼改变,有库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命,黄疸,感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡,全身重度水肿,腹水等,生...[详情]
积极开展优生优育工作,以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。1.婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿...[详情]
(一)治疗1.治疗原则轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术,中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高...[详情]
宜:1.进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。不宜:凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。...[详情]
“您好!地中海贫血是隐性基因遗传性疾病,小孩子患地贫是父母那一代为地中海贫血患者或携带地中海贫血基因引起的。一般结婚的时候需要基因筛查,如果是携带者,孕期要对胎儿进行筛查。”[详细内容]
“孩子a地中海贫血主要表现为出现贫血症状,部分孩子可能会出现骨骼改变,肝脾肿大,这种情况一般需要根据孩子贫血的程度以及基因缺乏的程度,来判断孩子出现的症状”[详细内容]
“对于小儿轻型地中海贫血的患者来说,有的患者并没有明显的症状,有的患者往往会出现轻度的贫血,有脸色发白,检查时会发现肝脾大,鼻梁塌陷,头颅变大,两眼距离增宽等情况,建议应及时带孩子去医院进行治疗。”[详细内容]
“你好,根据你的情况描述来看小儿出现地中海贫血这种情况。有的时候症状不是特别的明显。有的时候会出现头晕乏力头痛,疲倦的情况。有部分的患儿可能会出现胆石症,下肢溃疡。”[详细内容]
“您好,根据您的描述,唐氏筛查主要是查孩子的智力发育方面的,有无地中海贫血需要另外查,地中海贫血一般都有基因引起,该病确诊方式主要是通过骨髓穿刺检查。”[详细内容]
“这个出生后进行检查是可确定有没有的。”[详细内容]
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“由于小儿地中海贫血属于遗传上的基因突变或缺陷造成的珠蛋白合成障碍性贫血,目前的医疗水平并没有特效治疗办法,只能说针对出现严重的贫血和溶血症状时进行对症处理,如输注去白细胞悬浮红细胞。”[详细内容]
“目前地中海贫血的患者只能通过输红细胞和铁螯合剂来治疗.此外就是干细胞的移植.没有特别好的方法.只要坚持治疗,等孩子大一点可以通过食物来补充一下,是不会对发育造成很大影响的. ”[详细内容]
“因为地中海贫血是一种遗传性疾病,他并不是身体缺乏某些造成细胞的元素导致的,所以一般食疗对于地中海贫血的作用不大,但是平时可以注意多吃一些优质蛋白和富含叶酸和维生素b的食物,可以促进身体造血”[详细内容]