假性血管性血友病会遗传吗更新时间:2022-01-21

假性血管性血友病在临床上较为少见，这种疾病的主要特征是主要以血小板体积增大、数目减少以及vWF多聚体减少。一旦患上该病，患者就应尽早就医进行全面的检查，初步了解病变情况，然后再做血小板检查进一步明确诊断。那么假性血管性血友病到底会不会遗传呢？

假性血管性血友病是会遗传的，这种疾病大多为常染色体显性遗传，主要由GPⅠb基因缺陷而致。GPⅠb基因缺陷会导致血小板膜糖蛋白(GP)Ⅰb与高分子量血管性血友病因子(vWF)多聚体过度结合，从而致使血浆高分子量vWF耗竭，引起不同程度的出血。同时血小板与vWF的结合可能导致血小板易被循环清除，造成血小板不同程度减少。一旦患上该病，患者就会有轻质中度皮肤粘膜出血的症状出现，这种症状主要表现为鼻子、牙龈出血，月经过多，同时伴有程度不同的血小板减少，而且妊娠期还可加重。因此，一旦患病，患者就需尽早治疗。

假性血管性血友病如何治疗？

假性血管性血友病患者应避免使用非甾体抗炎药(如阿司匹林)等，对正常止血有干扰的药物，同时进行压迫止血、抗纤溶剂治疗等对症支持治疗或者是输注冷沉淀，必要时可输注血小板。不过因输注冷沉淀、因子Ⅷ/vWF浓缩剂或去氨加压素等，有加重血小板减少的风险，应评估风险后使用。

通过上述介绍可知，假性血管性血友病在大多数情况下都是会遗传的。因此，建议患病者进行遗传咨询，严格婚检以及产前诊断，尽量减少该病发生的风险。而已患病者，需尽早接受药物方面的治疗，减少出血，稳定病情，维持正常的生活。经治疗之后，患者病情可得到有效缓解。

审编医生

房晓莉全科 主治医师 医院：安徽省第二人民医院

主治疾病：擅长肺炎、慢性支气管炎、慢阻肺、支气管哮喘等呼吸系...详情>