医生在线免费咨询
医生在线免费咨询
狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症由于颅缝过早闭合以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育病因不明．可能与胎期中胚叶发育障碍等有关据统计出生个月内脑重量增加%至个月增加倍年时增加倍；颅骨则随脑的发育而相应增长在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长．只有向其他方向的颅骨生长形成各种头颅狭小畸形；而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织．引起颅内压增高和各种脑功能障碍
狭颅症的临床表现
头颅畸形：有各种类型因受累颅缝的不同而异如所有颅缝均过早闭合形成尖头畸形或塔状头；如为矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；两侧冠状缝过早闭合形成短头或扁头畸形；一侧冠：吠缝过早闭合形成斜头畸形
脑功能障碍和颅内压增高：患儿智能低下．精神萎糜或易于激动叮出现癫痫四肢肌力减弱等神经症状并有头痛呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现晚期发生视神经萎缩视野缺损甚至失明
眼部症状和其他由于眼眶变浅可引起突跟和分离性斜视等常合并身体其他部位畸形如并指(趾)腾裂唇裂及脊柱裂等
狭颅症的诊断
依据临床表现X线颅骨摄片发现骨缝过早消失代之以融合处骨密度增加并有脑回压迹增多鞍背变薄等颅内压增高征象一般不难诊断但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良无颅缝早闭无颅内压增高
狭颅症的治疗
狭颅症的手术治疗有两种方式一是切除过早闭合的骨缝再造新的骨缝二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育手术越早效果越好生后个月以内手术者预后较好；一旦出现视神经萎缩和智能障碍即使施行手术功能已不易恢复
