小儿先天性巨结肠发病机理更新时间:2014-08-19

在一些新生的婴幼儿中，患先天性巨结肠的病越来越高，尤其是这种疾病，往往女性大于男性，与胚胎在发育期间，以及遗传的因素，都有密切的关系，下面介绍的文章就是，小儿先天性巨结肠发病机理。

先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。

到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区(1966～1975)资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67%。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。

　 学习完小儿先天性巨结肠发病机理知识以后，我们知道了这种疾病，确实对孩子影响性非常大，所以一旦发生了疾病，我们应该多参考专家的建议，及时采用手术的治疗。在手术之后，密切观察患者，以流食为主。

审编医生

曾重泌尿外科 主治医师 医院：随州市中医医院

主治疾病：泌尿系感染,包皮过长,包茎,早泄,儿童泌尿系感染...详情>