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遗传性球形细胞增多症
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遗传性球形细胞增多症病人的体征更新时间:2015-07-12

遗传性球形细胞增多症这种疾病的痛苦有什么呢?其实对于很多的血液系统疾病知识来说如果我们不能做好感染性的护理,对于患者来说一旦抵抗力降低的话,也会出现感染的情况,往往我们对于遗传性球形细胞增多症的疾病知识做出了以下的总结。

根据临床表现,可将HS分为4型:无症状携带者、轻型HS、典型HS和重型HS。多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。

贫血、黄疸肝脾肿大是HS最常见的临床表现,三者或同时存在,或单独发生。北京儿童医院收治的170例HS中,贫血169例(99%),黄疸133例(78%),肝大155例(91%),脾大168例(99%),构成本病的四大表现。

大多数HS有轻中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。少数(约25%)HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或仅有轻微黄疸,无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。

当然了对于这种疾病的痛苦来说也是需要我们更多的去考虑到的,这是因为对于患者的病情处理来说如果达不到的话,也会降低疾病的治疗效果,当然了最好的就是在社会中多多宣传遗传性球形细胞增多症这种疾病的预防知识。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

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我儿子患遗传性球形细胞增多症 病情分析:你说的孩子患有遗传性球形细胞增多症,伴见胆结石、黄疸等情况,请提供下报告单指导意见:目前胆结石的情况若是较大,可以给与手术治疗,术后配合药物参苓白术散汤剂、大柴胡汤内服较好的。
遗传性球形细胞增多症严重吗 遗传性球形细胞增多症(HS)是一种常染色体隐性遗传病,由编码细胞内溶酶体膜糖蛋白的基因突变引起。球形细胞增多症的特征是血液中球形细胞增多,这些细胞具有异常的形态和功能,导致溶酶体过度释放,从而引起组织损伤。HS的严重程度...
经医院检查报告单显示遗传性球形红细胞增多症 病情分析:你好,根据你的描述,考虑是遗传性红细胞异常溶血性贫血。指导意见:建议切除脾脏,只有手术切除脾脏才能从根本上治疗异常红细胞增多,别紧张。