重症肌无力样综合征如何鉴别诊断？

　　主要是与重症肌无力(myasthenia gravis，MG)、Lambert-Eaton综合征，以及其他类型肌病相鉴别。

　　1.重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinesteraseinhibitors，ChEI)治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

　　2.肌无力综合征(Lambert- EatonMyasthenicSyndrome，LEMS)：是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关，小细胞肺癌(SCLC)也表达功能性的 VGCC。由Lambert、 Eaton和Rooke(1956)，Eaton和Lambert(1957)首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。