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(一)治疗
手术治疗是大肠平滑肌肉瘤的主要治疗手段，常采用根治性手术切除方式，对于复发转移病例，也应采取积极的手术治疗。本病对化疗放疗不敏感，对肿瘤过大或无法切除或多次复发不宜再次手术者，可采用CVAD方案化疗，但据文献报道未见明显疗效。
Randleman于1989年提出的对肛管直肠平滑肌肉瘤治疗的建议可作为临床治疗上的参考：
1.瘤体直径<2.5cm仅局限于肠壁内者，行扩大局部切除术。
2.直径≥2.5cm并侵透肠壁者，最好行根治性腹会阴联合切除术、低位前切除术或盆腔联合脏器切除术。
3.放疗、化疗不应作为本病的常规治疗手段。
(二)预后
本病预后较差，5年生存率25%～35%。