淀粉样变病的治疗方法有哪些?
一、药物治疗: 1。对症治疗对于一般
食欲不振、
嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及
假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于
顽固性便秘,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。
2。药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用,现正试用于临床。
二、手术治疗: 外科手术应尽量避免,因为伤口极难愈合。本病由于出现进行性
全身衰竭和多种消化道症状,需与消化管
恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常,特别在出现便秘与腹泻交替的患者有必要与
糖尿病的胃肠病变相鉴别,同时还应注意与
溃疡性结肠炎、
克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂,乃至溃疡,溃疡出血可出现呕血、
便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔。肠梗阻大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积,进而自主神经障碍引起
运动功能障碍,引起消化道梗阻症状。
淀粉样变病者的预后不良,与淀粉样变的进展相关,以原发性和合并骨髓瘤者预后最差,有报告该病患者36例,平均生存期为11个月。还有报告47例,50%于观察后1年内死亡,主要死因为心、肾功能衰竭及
恶病质。继发性存活期约45个月,遗传性如FAP存活期可长达5~10年。尚无相关资料。全身性淀粉样变病的所有类型概以消化管为最易受侵袭的脏器之一。消化道症状的出现率随类型而异,在原发性淀粉样变病中约70%,在继发性者中约55。5%。但如作详细的组织学检查,不管临床症状有无,几乎在所有全身性淀粉样变病的患者都可在消化管中查获
淀粉样蛋白沉积。