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黏多糖贮积症

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:生长缓慢、异常矮小、反应迟钝、前额及颧骨突出、毛发异常、表情迟钝、容貌逐渐变得粗笨、软骨发育不良与骨骼畸形、感觉迟钝
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:尿液粘多糖检测、尿液分析、血液检查、CT检查、脊柱椎体平扫、脊柱MRI检查、头颅平片、头颅形状
  • 引发疾病:肝脾肿大、耳聋、压迫性截瘫、呼吸麻痹、充血性心力衰竭
  • 治疗方法:病因治疗、对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃性味寒凉性的食物; 3.宜吃性味平和的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃海腥为的食物; 2.忌吃厚味的食物; 3.忌吃燥性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
黏多糖贮积症是怎么引起的?

(一)发病原因1.黏多糖贮积症Ⅰ型(Hurler综合征) 为带染色体隐性遗传疾病,是由于α-L-艾杜糖酶(α-L-iduronidase)缺乏所致,可分为3个亚型:(1)Hurler综合征:即MPSIH型。(2)Scheie...[详情]

黏多糖贮积症的症状有哪些?

大多数患儿出生时正常,1岁以内的生长与发育亦基本正常。发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。虽然各型黏多糖增多症的病程进展与病情严重程度差异较大,但患儿在临床表现方面具有某些共同的特征,如:...[详情]

黏多糖贮积症的检查项目有哪些?

1.尿液检查(1)黏多糖测定:①尿黏多糖定性试验:尿斑处呈紫蓝色环状或点状者为阳性,正常人尿斑无颜色改变。②24h尿黏多糖测定:正常人每天尿中排出的黏多糖为3~25mg。黏多糖增多症患者尿中的黏多糖常超过100mg/24h。...[详情]

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