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(一)发病原因
输尿管芽的形成和后肾胚基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多肾形成。后肾胚基的发育对肾脏正常的发育是十分必要的。有一种假说，这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管芽侧伸出的另一分支是最初的第一步，然后后肾角分成两个后肾尾，最后分化为两个相互独立的输尿管芽。
(二)发病机制
多余的肾脏是一个独立的实质性的器官，可完全地分离或松散地附着于同侧的主肾，通常位于肾窝的正常位置，靠近主肾的尾侧，偶尔副肾可位于主肾的头侧或后侧甚至处于大血管前，位于两肾中间。副肾一般具有正常的外形，但较同侧肾要小。输尿管的位置关系变化较大，在约50%的病例中两输尿管汇集成一主干。在余下的病例中则有完全独立的输尿管。较少的情况下，副肾有一个完全异位的输尿管开放到阴道。个别的病例报道副肾和主肾的肾盏相交通或肾盂与主肾输尿管融合。副肾的血液供应变异也较大，主要随副肾的位置而异。
通常同侧和对侧肾脏正常。