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这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接,常见者动脉1支,静脉2支,二者之间不存在毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张,肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲,扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,可见血栓,病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因,另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。