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肺动脉高压是肺动脉升高超过正常界限，一开始患者并不会有不舒服的症状,但随着病情的病人可能会出呼吸困难，全身乏力，心绞痛甚至晕厥等症状，严重时可能会危及生命。发现后应尽快到医院检查治疗。对于先心病引起的肺动脉高压，患者首先需要治疗先心病，如果肺动脉压力还不能降下来，患者就需要对肺动脉高压进行合并治疗。而先心病引起的肺动脉高压需要一个长期持续的治疗，大致分为以下几种：
第一阶段控制肺动脉的压力：
1、给氧治疗
给氧治疗是最常见治疗方法，目的是维持患者正常的血氧饱和度。
2、感染预防
换季时要预防流感，避免患者病情加重，病情稳定时，可进行适量运动，提高心肺功能，免疫力及耐力。
3、避免低氧环境
患者应避免到高海拔地区游玩和高空飞行，如有这些行程可以在医生指导下配合供氧支持，减少血氧饱和度波动。
第二阶段是药物治疗：
地高辛、华法林、多巴酚丁胺等药物可以在肺动脉高压疾病初期帮助治疗，医生可以根据患者病症制定方案治疗。利尿药、地高辛以及正性肌力药物如巴酚丁胺一类的，可用于治疗心律不齐和肺动脉高压合并心功能不全。华法林等抗凝药可以预防患者因为血氧饱和度低而导致肺动脉血栓的情况。改善肺血管重构的药物有前列环素类和内皮素受体拮抗剂，这类药物可以扩张血管，对肺动脉进行减压控制病情。
第三是手术治疗
手术治疗对心肺功能差的患者具有较高风险，因为手术治疗需要进行麻醉、机械通气，并不适用于所有患者，要慎重选择。药物治疗对大部分患者可以起到较好的治疗效果，如果不是必要情况请尽量避免。成年患者如果病情严重时，则需要进行心肺移植手术治疗。
早期进行手术可以从根本上避免肺动脉高压的形成，也是最有效的治疗手段，目前我国大多数患者都有条件进行早期的根治， 两岁以后未能及时治疗的患者，有可能形成重度的肺动脉高压，所以发生病症之后要及时就诊不要错过手术机会
