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肺囊性纤维化

囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸 ...... [全文阅读]

宜1、尽量清淡饮食； 2、多吃含维生素的食物； 3、宜多吃水果蔬菜。…[点击查看详情]

忌1、忌辛辣刺激性食物； 2、忌油腻食物； 3、忌油炸食品； 4、忌生冷食物； 5、忌过咸食…[点击查看详情]

疾病概况

研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。...[详情]

典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并...[详情]

1.汗液试验阳性。2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。3.X线检查(1)肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。(2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小...[详情]

囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。1.丙种球蛋白缺乏症该患者易...[详情]

如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。...[详情]

本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡。与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，...[详情]

肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿...[详情]

1、肺囊性纤维化食疗方：白菜炒肉、素炒白菜、清炖鲤鱼、清炒油麦菜、鲫鱼萝卜汤、蒜台炒鸡蛋、萝卜炖牛肉(牛肉炖烂一点)、清炒丝瓜、豆豉鲮鱼油麦菜、大葱炒鸡蛋、清炒萝卜。2、肺囊性纤维化吃哪些食物对身体好：蔬菜及肉类：如白菜、青...[详情]

医患问答

病因症状鉴别治疗 吃什么

Q: 囊性肺纤维化是怎么回事
何洁
“囊性纤维化是一种遗传性病变，是气管内的黏膜纤毛功能障碍，气管内的分泌物不容易排出体外，容易引起气管内反复的发生细菌感染，患者会出现咳嗽，咳痰，呼吸困难，需要去当地正规医院呼吸科做相关的检查，明确诊断后对症治疗后。”[详细内容]
Q: 肺囊性纤维化是怎么回事？
王学林
“肺囊性纤维化是先天性疾病，呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现。主要是治疗和预防呼吸系统感染。”[详细内容]