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肺泡蛋白质沉积症
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肺泡蛋白质沉积症治疗的注意事项?更新时间:2013-03-26

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一少见呼吸病,以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病,可将其分为原发性PAP与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。

对于原发PAP,明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗,即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量,分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而,当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体,结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗,但会增加费用和并发症,也不便于操作。此外,灌注结束时肺内残留的液体可达0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干净,也会影响患者呼吸功能。

审编医生
王寒呼吸内科 主治医师 医院:淄博市第一医院

主治疾病:哮喘,肺炎,肺癌 肺部复杂肺炎及肿瘤治疗,...详情>

肺泡蛋白质沉积症相关问答

肺泡蛋白质沉积症的治疗 肺泡蛋白沉积症主要是由富含蛋白的液体天塞肺泡所致的,会引发呼吸困难和咳嗽等症状,是一种比较罕见的疾病,一般药物治疗是无效的,一般采用手术治疗,在局部或全麻下,可选择经支气管镜分段支气管肺泡灌洗全肺灌洗等治疗
肺泡蛋白质沉积症怎么治 这种疾病主要是由富含蛋白的液体填塞肺泡所引起的呼吸困难,咳嗽等症状,这种情况应该及时去医院呼吸和完善相关检查来明确诊断确诊以后可以采用手术的方式来进行治疗,效果比较明显。
什么是肺泡蛋白质沉积症 肺泡蛋白质沉积症,以肺泡和细支气管腔内充满pas染色阳性,来自肺部的富磷脂蛋白质物质为特征,好发于青中年,男性发病约三倍于女性,可能与免疫功能障碍有关