卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。…[点击查看详情]
忌1.忌吃酱油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽烟喝酒。 4.忌吃发物。…[点击查看详情]
肝性卟啉病是由什么原因引起的?(一)发病原因1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA...[详情]
肝性卟啉病有哪些表现及如何诊断? 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后...[详情]
肝性卟啉病应该做哪些检查?1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱,在紫外线照射下发出红色荧光。如...[详情]
肝性卟啉病容易与哪些疾病混淆?1.本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔...[详情]
患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。便秘是临床常见的复杂症状,而不是一种疾病,主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等。 ...[详情]
肝性卟啉病应该如何预防?1.一般措施(1)预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。...[详情]
肝性卟啉病治疗前的注意事项(一)治疗1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,一般每次12.5~100mg, 3~4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效,每次5~10mg, 3~4次/d;也可肌内注射,...[详情]
适宜食物:宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。 不适宜食物:坚硬、油炸及各种刺激性食物,生冷的东西,避免饮酒,隔夜的饭菜,变质的食物如变质的蛋、...[详情]
“你好,这个卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起。这个病是可以治疗的,首先要选择正规医院,积极接受治疗会好的。”[详细内容]
“肝性卟啉病是因为肝脏功能异常而引起肝内卟啉代谢异常的病症,此类患者一般会有腹痛,恶心,呕吐,精神错乱等一系列症状,这种疾病一般是由于过度的疲劳,强大的精神刺激饮酒等原因引起的,建议患者平时要避免阳光照射,保证充足的睡眠,”[详细内容]
“你好,肝性卟啉病起病隐匿,早期可无症状。部分患者有食管内异物感,或自食物通过时缓慢或有梗噎感。也可表现为吞咽时胸骨后烧灼、针刺样或牵拉样痛。”[详细内容]
“你好,腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重,常泛发于全腹,有时痛虽局限,但无固定位置。腹软,无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环,肠蠕动音正常或减弱”[详细内容]
“你好,密切监护:治疗过程中,应注意水,电解质平衡,有低钠血症,低氯血症,低镁血症,水不足或过多等并发症时,需分辨原因,适时处理,进行呼吸监护,特别在有吞咽障碍,声音嘶哑,失声时尤应注意,及时使用辅助呼吸,使呼吸麻痹病人渡”[详细内容]
“这种疾病是由于酶缺陷导致的卟啉代谢紊乱引起的毒性反应。患者可以表现为阵发性腹痛,以绞痛为显著患者,还可能会出现感觉障碍,手足下垂无力,四肢瘫痪等病证。对于本病的治疗患者应口服胡萝卜素,核黄素,葡糖糖等,避免在阳光直晒下活”[详细内容]
“卟啉病是因为酶缺陷导致卟啉代谢紊乱,引起毒性反应。根据卟啉代谢紊乱发生的部位,卟啉病分为红细胞生成性卟啉病及肝性卟啉病。肝性卟啉病分为急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、变异性卟啉病及遗传性粪卟啉病四个类型。肝性卟啉病主”[详细内容]
“你好,适宜食物:宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。”[详细内容]