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临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病，男∶女为2∶1，成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血、消瘦等。
体检见患者腹部极度膨隆，腹壁静脉曲张，可触及巨大包块，质硬，形态不规则，无压痛，不随呼吸上、下移动，肝大。
本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块，在排除转移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。