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错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别。
1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP 90%以上阳性。
2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。