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Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影，常有缺铁性贫血。
某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎)，特发性急进性肾小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰，但这些疾病可根据其实验室特征，如血清中存在抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)，或冷球蛋白和肾活检加以鉴别。最近已证实肺出血肾炎综合征，最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴毛细血管炎)，而非Goodpasture综合征。线形的免疫复合物沉积，也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症，但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。