慢性骨髓增殖性肿瘤是什么病更新时间:2022-12-30

慢性骨髓增殖性肿瘤是目前比较常见的原发性的血小板增多以及原发性的骨髓纤维化的这种疾病，患上这种疾病，目前还没有比较好的治疗方法，这种并还会引起高血压等慢性疾病，因此这种疾病往往是以防止为主，不过慢性骨髓增殖性肿瘤一定要尽早去医院进行治疗，越早治疗越容易控制住病情。

慢性骨髓增殖性肿瘤

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative,MPN)是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病，WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中

1.将“骨髓增殖性疾病(MPD)改为骨髓增殖性肿瘤(MPN);

2.将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准;

3.ET诊断血小板计数降低为≥450×109/L。

WHO2008骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括九种疾病：

(1)慢性髓性白血病(CML) BCR-ABL阳性;

(2)真性红细胞增多症(PV);

(3) 原发性血小板增多症(ET);

(4)原发性骨髓纤维化(PMF);

(5)慢性中性粒细胞白血病(CNL);

(6)慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类(CEL，NOS);

(7)高嗜酸细胞综合症;

(8) 肥大细胞病(MC);

(9)骨髓增殖性肿瘤，不能分型 (MPN,U)。

一般MPN所指为真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(MF)。各种疾病之间可互相转化或合并存在，由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，成为各种心脑血管疾病的高危因素。PV,ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和脑梗塞，其次是出血和间歇性跛行;晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡，部分患者最终转化为急性白血病。

目前MPN尚缺乏有效的治疗方法，即没有根治或治愈的方法及手段，治疗的目的是缓解病情、改善生活质量和延长生存期。希望一是降低血栓并发症的危险，二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。常用药物有：沙利度胺、干扰素、羟基脲、雄性激素等，但疗效往往不尽人意。

配合中医药治疗可以通过活血化瘀，改善全身症状，防止血栓形成，控制血象，减少西药用量，减少输血，延缓骨髓纤维化进程，从而延长患者生存期，提高患者生活质量。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>