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本病临床少见,常仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变;绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月~9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史,38%有泌尿系感染病史,60%可触及腰部肿块,40%有高血压表现。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为:对有慢性尿路感染史,晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X线发现某些可疑病变者,应考虑XGPN的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大,静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾,肾和(或)输尿管发现结石。血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块,输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变,在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影,以及CT和MRI值有特征性发现。根据这些特点,对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊。另外,由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起,故尿细菌培养几乎均呈阳性,奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见,因大肠埃希杆菌感染率高,耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。