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瘢痕性类天疱疮
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

瘢痕性类天疱疮的症状有哪些?

  常见症状:水疱或大疱损害、睑内翻、黏膜损害、进食困难、营养不良、恶病质、疤痕形成、角膜混浊、溃疡、倒睫、食管闭锁、口腔溃疡

  通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

  本病好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。

  少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。

  病程慢性,活动与缓解交替发作,1/4患者可失明,偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

  结膜和口腔黏膜损害占60%~90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。

  1.眼部损害 可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。

  2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等。

  3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。

  本病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

  诊断主要根据老年患病,病程慢性,大多侵犯眼结膜和口腔黏膜,部分患者累及皮肤,反复发生水疱、大疱、糜烂,有形成瘢痕倾向,并引起粘连。

瘢痕性类天疱疮相关问答

瘢痕性类天疱疮怎么治疗 你好,瘢痕性类天疱疮主要就是针对临床的表现对症治疗。如果是对于一些眼部以及口腔黏膜的改变治疗,通常还是可以使用一些皮质激素制剂的溶液滴眼,饮食方面要清淡,不要吃辛辣食物。
瘢痕性类天疱疮的症状 你好,瘢痕性类天胞疮主要的症状就是水泡或者大炮,睑内翻,黏膜损害,会出现一些进食困难,营养不良,疤痕的形成,溃疡,倒睫,口腔溃疡以及食管闭锁,最好还是早发现,早治疗。
瘢痕性类天疱疮是怎么回事 你好,瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体与抗原的结合导致炎症。临床的症状就是粘膜或者口腔部位反复出现水泡,留有瘢痕,主要是通过一些药物治疗,缓解相应症状。