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脊髓胶质瘤绝大多数位于脊髓内,主要以室管膜瘤和星形细胞瘤最为常见,约占脊髓髓内肿瘤的80%,在临床上远较脑胶质瘤少见,但由于其发生部位的特殊性,致残率高,对患者危害大。
室管膜瘤是常见于成人,多发生于颈髓和胸髓。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞,可在脊髓中央管内向上、下呈膨胀性生长,压迫脊髓可导致神经功能障碍。临床症状以肢体无力、二便功能障碍为主。影像学MRI检查可发现髓内占位病变,肿瘤的上缘和下缘常可见脊髓空洞。外科手术切除是公认有效的治疗方法。手术方式:通常采用椎体后方入路,后正中切开脊髓,并探查肿瘤上下极,常以上下端的脊髓空洞作为肿瘤上下边界的标志,室管膜瘤大多会形成比较完整的假性包膜,与正常脊髓组织存在明显的界限,应在高清显微镜下轻柔的将肿瘤从脊髓中分离出来。术中应用运动诱发电位(MEPs)和体感诱发电位(CSEP)电生理技术监测是实现术中保护脊髓功能重要手段。
脊髓室管膜瘤常累及多个节段(大于3个),需要切开多节段椎板以充分显露肿瘤,势必影响脊柱的稳定性,如果不能有效地恢复脊柱的稳定性,可导致严重的脊杜后凸畸形,甚至造成医源性脊髓压迫损伤。 为了保持术后脊柱的稳定性,在椎板减压肿瘤切除后,常采用椎弓根螺钉-棒系统进行了后路固定,若有明显骨质破坏和缺如,必要时还需进行植骨融合,进一步稳定脊柱。
脊髓星型细胞瘤是儿童发病率最高的髓内肿瘤,在成人脊髓肿瘤发病率中仅次于室管膜瘤居于第 2 位。占10岁以下儿童髓内肿瘤的90%,青少年髓内肿瘤的60%。脊髓星形细胞瘤的多发生于颈段或颈胸段脊髓。脊髓星形细胞瘤和其他髓内肿瘤在临床表现上没有明显的区别,其临床表现具有多样性,早期症状不典型,并进展不明显。疼痛和肌力下降是成人患者的主要症状。
手术切除是目前治疗脊髓星形细胞瘤最有效的治疗方式。对于低级别脊髓星形细胞瘤,目前在显微神经外科技术配合术中电生理监测下多倾向于积极手术切除,且能做到全切或次全切。高级别星形细胞瘤倾向于通过手术获得病理诊断,以指导术后治疗。星形细胞瘤是浸润性生长的,与正常脊髓组织没有明显的分界,手术难度和并发症率较室管膜瘤大,全切有极大出现脊髓损伤的风险,故对患者的选择和术者的手术技巧对患者的预后意义重大。
对于脊髓胶质瘤手术时机和手术方式的把握,脊髓胶质瘤手术预后和术前脊髓功能呈正相关,即术前脊髓功能受损越小,术后恢复也相应较好。我们脑脊柱外科建议三早原则,即早发现早诊断早治疗,越早手术越能够使神经功能得到保护。对于低级别的室管膜瘤及星形细胞瘤,显微手术全切肿瘤能够明显改善患者预后及减少术后神经功能的损害。对于高级别的星形细胞瘤和室管膜瘤,由于其浸润性生长的特性,手术全切难以实现且术后会引起神经功能恶化,综合性治疗是更适合的选择。
对于脊髓胶质瘤对于术后放疗的观点:放射线可使脊髓组织变性、微血管闭塞,导致脊髓功能降低,增加再次下术难度及术后致残率;还可能导致脊髓萎缩,产生放射性脊髓病,我们认为脊髓室管膜瘤手术治疗的关键是争取全切除肿瘤,对肿瘤全切者不需放疗,对肿瘤次全切除者,若术后有复发,可再次手术切除,术后不建议放化疗。对于低级别的脊髓星形细胞瘤在目前技术下做到全切的患者,可以不再进行放疗。对于高级别脊髓星形细胞瘤全切很困难的,术后应进行放疗。 全脑脊髓照射适用于恶性胶质瘤全脊髓播撒的患者。放疗量递减的分次放疗方法可以延长高级别星形细胞瘤患者的生存时间。但儿童患者术后的放疗可能带来很严重的后果,如脊柱侧凸,脊髓萎缩等,故应慎重。
化疗作为一种脊髓星形细胞瘤术后辅助治疗,在一定程度上可以改善脊髓星形细胞瘤的预后。
脊髓胶质瘤术后早期就可以进行肢体康复治疗,有钉棒系统内固定的患者可坐轮椅离床活动,提高了患者的生活质量。对于累及颈髓的脊髓胶质瘤术后治疗和管理十分重要,术后大多数患者四肢肌力会因为脊髓组织的损伤、水肿而一过性的减退,常出现呼吸困难、咳痰无力、肺部感染等症状,呼吸道的治疗尤其关键。