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脊柱裂
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脊柱裂是种什么病更新时间:2018-03-04

核心提示:

说起脊柱裂,可能大家都不太熟悉,其实这是先天性神经管缺陷(畸形)中一大类疾病的习惯通称,目前被医学界广泛应用的名称是“脊髓拴系综合征”。医生们根据不同病症表现,又称它为“脊髓脊膜膨出”“脊膜膨出”“脊髓脂肪瘤”“脊髓纵裂”等等。多个名称并用,尚未有统一名称,说明这个病医学界内部也在认识之中,也说明了这个病的复杂性。

致病原因除叶酸缺乏之外,还受遗传、营养、污染、代谢、病毒感染、大龄孕妇等因素影响,但是这些缺乏详细的数据分析,需要更多的患友资料来确定病因。

脊柱裂新生婴儿出生后,可能表现为以下情况:有或无皮征,有或无症状。

新生儿出生时如腰骶部有突出的包块,皮肤异样有毛发,或有个小洞眼,色素沉着等。部分婴儿头特别大,存在脑积水

幼儿时并无异样但几个月至1~2年时出现大小便、走路不正常情况,如尿不干净,有肾积水,大便困难,走路不稳。随着年龄增长,各种症状加重。这种情况最多。

大小便走路也正常,但到了青少年发育期(有的甚至是成人),出现各种症状(或一种症状),并随年龄增长而症状加重。

出生时皮肤有包块、异样,但一直无大小便症状,直到几年十几年后才出现症状。

脊柱裂患者由于先天的椎管闭合不全,造成脊髓神经受到损伤,所以它的症状表现与后天的脊髓损伤(例如车祸造成的截瘫)患者有相似之处。目前关于神经再生的技术还只停留在理论上,在临床实践方面没有突破性的进展。

所以我们基本上可以认为“神经损伤不可逆”,也就是说,一旦患者确诊为脊柱裂,尤其是出现症状之后,那么它将是伴随一生的恶魔。既然无法治愈,那么防治并发症就显得尤为重要。

不管是出生后就有,还是几个月、几年、十几年后出现的,脊柱裂主要的并发症是:

一、排尿障碍

即膀胱功能障碍,尿失禁尿潴留及失禁、潴留并存。继而并发肾积水、输尿管扩张、尿路感染尿路结石等。不及时治疗会发展为肾功能损害、尿毒症

二、排便障碍

主要是便秘,排便困难。

三、下肢运动障碍

主要是肌力减退,足畸形(内外翻、仰足等)。严重的下肢瘫痪,不能行走。

四、感觉障碍

下肢及会阴、臀部感觉减退或消失。

五、脑积水

头部脑门大,头痛,有少数脑积水患者影响智力。

六、压疮

足及坐骨结节、骶尾部出现压疮溃疡。如治疗不当,还会继续发展为骨髓炎、化脓性关节炎败血症等,有的因此而截肢。

七、性功能障碍

部分男性患者会有勃起障碍,女性患者中年后出现盆底器官脱垂。

八、其它

尚有先天性肛门缺陷、泌尿器官畸形;腰骶部痛疼、下肢麻木;脊柱侧弯等先天性症状和并发症。这些出现的较少。

多数患者不同程度的同时存在以上多种障碍,也有少数患者仅有排尿障碍,行走正常的,或行走有障碍,大小便正常的。

关于脊柱裂的分型,就如同它的名称一样尚无定论,目前在专业的医学界仍然是探索研究之中。但是我们作为非专业的普通人士,可以简单的把脊柱裂大致分为“显性脊柱裂”和“隐性脊柱裂”。

顾名思义,显性脊柱裂就是从外表可以看出来,通常是指新生儿的腰骶部有明显包块。而隐性脊柱裂虽然没有包块,但是通常腰骶部有色素沉淀,或毛发覆盖等特征。这种可以通过核磁等手段进一步确诊。

脊柱裂虽然目前尚无法治愈,而且有多种复杂的并发症,但是其疾病本身并不会危及生命,除非出现严重的并发症(例如肾积水引起的尿毒症、压疮导致的败血症)。

所以只要我们认识脊柱裂,了解脊柱裂,积极地去防治、管理并发症,相信一定可以提高生活质量,同样拥有精彩的明天!

审编医生
童宝龙骨外科 副主任医师 医院:朝阳县医院

主治疾病:股骨颈骨折,骨折,儿童泌尿系感染,泌尿系感染,泌尿...详情>

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