浆细胞白血病是一种什么疾病更新时间:2014-04-05

白血病这种病症在我们的日常生活中并不是一种多发疾病，但是随着近年来生活环境的污染，此类疾病的发病几率也是越来越高，对我们的危害日益加重。白血病的种类有很多，这里我们说的浆细胞白血病是其中的一种，此病主要是患者身体内的浆细胞病变引起的，对此我们要引起高度重视。

1、疾病分类

临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, PPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, SPCL)，大约60%-70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型，临床表现与急性白血病相似。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤(MM)，临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。发病占MM的1.6%～2%，国内报道占MM的8%，也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。[1]

2、发病原因

病因不详，继发性PCL多是MM的终末期。

3、病理生理

与多发性骨髓瘤相比，PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达 CD28，CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在 16号染色体缺失。另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用，也存在于PCL浆细胞中。[2]

4、临床表现

继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现，表现为外周血浆细胞明显增多，且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下：①发病年龄轻，最小为9个月，中数为45.2岁，<40岁占34.1%，而MM发病年龄较大，中数为53岁;②起病急，症状明显，大多数在2个月内确诊，很少超过半年;③常有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似;常有多脏器浸润，肝脾肿大比MM多见;④贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高，PPCL的骨髓增生显著活跃，浆细胞系统明显增生，均较MM显著，畸形浆细胞也明显增多;而骨骼损害相对较轻。[3]

5、诊断及鉴别诊断

诊断标准

是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准

(1)临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。

(2)外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。

浆细胞白血病我们是比较陌生的，为了在以后的生活中能够有效的预防和治疗此病，我们首先要对此病进行一个比较全面详细的认识和了解，只有知己知彼，才能更好的应对此病。在我们的生活中，一定要密切关注此病的各种症状表现，做好及时的检查和诊断，以确保早预防早发现早治疗。

审编医生

张艳秋普通内科 副主任护师 医院：锦州市云飞医院

主治疾病：上呼吸道感染、慢性支气管炎、消化道溃疡、消化道炎症...详情>