急性播散性脑脊髓炎如何鉴别诊断?
本病需与乙型脑炎,单纯疱疹
病毒性脑炎鉴别,乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。
1.单纯疱疹病毒性脑炎:可散发,发病前或发病过程中可见反复的
口唇疱疹,其他前驱症状不明显,以精神症状最突出,有
高热和抽搐以及高颅压等症状,可很快陷入
昏迷,病死率极高,脑脊液中可见出血性改变,可检出特异性IgM抗体,脑电图以额叶和颞叶变化为主,可为慢波或
癫痫样发放,双侧常不对称,一侧颞叶反复出现更有意义,CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变,这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。
2.
流行性乙型脑炎:季节性发病,7~9月居多,虫媒传播,急性起病,表现为高热,头痛,抽搐和高颅压症状,可累及大脑,小脑,脑干和脊髓等多个部位,可表现全身
中毒症状,周围血白细胞增高,以中性粒细胞居多,脑脊液早期以中性多形核白细胞为主,4~5天后可转为以淋巴细胞增高为主,发病后2周以后可检测出特异性抗体,MRI是对称性双侧丘脑,基底核病灶。
3.急性出血性 病毒性脑炎:病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型,起病急骤,病情凶险,病死率极高,多于发病后几天内死亡,脊髓受累的症状较脑部症状少见,或被脑部症状掩盖,周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高,以中性粒细胞为主,为免疫系统异常活跃的反映,影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶,亦为弥漫性表现,多为片状分布,有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例,可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出,血管壁坏死,多形核白细胞浸润和胶质细胞反应,可能是在比较严重的病例,在
脱髓鞘的同时,微小血管周围受到损伤,血管基质
水肿,病灶逐渐融合形成比较大的病灶,从而导致出血的发生,磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。
4.
多发性硬化:急性播散性为本病与MS的主要区别,MS从理论上讲是散在,多发的病灶,而非弥漫性,并且多次发生,有复发-缓解的病程,临床上确有部分MS患者起病可比较急,也缺乏复发-缓解的特点,病程也比较短,呈现单时相的病程,这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的,有些学者认为这是一个过渡类型,从临床实践的角度来看,脱髓鞘性疾病是其共同的要点,而对于发病比较快,病程进展也比较快的患者,及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。
ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义,也是十分困难的,就首次发病来讲,ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍,伴有昏迷,
嗜睡,抽搐和累及大脑,脊髓以及视神经的多病灶损害,而MS常常表现单一症状,或为视神经损害,或者亚急性脊髓病,视神经的损害在ADE多为双侧同时受累,
脊髓病变多为完全性,反射丧失;而在MS的视神经损害常为单侧,而且脊髓病变也常常是不完全性的,ADE发病前常有感染或疫苗接种,而MS则不一定有这样的前驱因素,但这些因素使MS症状复发,因此并非有绝对的区别,脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性,细胞增高亦可出现于MS,寡克隆区带虽然是MS的一个特点,ADE亦可出现,但是,MS的寡克隆区带可以比较持续,通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义,因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者,磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式,与MS也很难区别,典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶,也有累及基底核的报道,后者是MS中极其罕见的,MS的病灶多不对称,病灶的大小和新旧不一,如果影像学上新旧病灶同时并存,多支持MS的诊断,ADE与MS的不同是其为单时相性的,所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断,根据Poser的标准,MS间隔1个月以上再次出现症状为复发,因而在脱髓鞘性疾病,最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次,连续2年为宜。
还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统
肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭,以及与
维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病,在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。