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急性间歇性卟啉病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

急性间歇性卟啉病的检查项目有哪些?

  检查项目:肌红蛋白、甲状腺素(T4)、B超、X线、心电图、脑电图、CT

  1.尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高,可能由于抗利尿激素分泌过多所致,但尚不能证实垂体的病变。

  2.PBG定性试验(Watson-Schwartz试验) 此试验有特异性,对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者。

  试验方法:取1ml Hoesch试剂,(磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L盐酸100ml中)加入新鲜尿标本1~2滴,在试剂溶液滴尿处立即呈现樱桃红颜色。轻轻摇动,樱桃红色向周围溶液扩展。

  3.尿中ALA和PBG定量检查 ALA和PBG可比正常人增加100倍以上,在间歇期虽然减少,但比正常人仍高。正常人每24h PBG的排出量为0~2mg,ALA为0~7mg。PBG定量对于基因携带者的诊断比ALA定量更有意义。病人肝细胞、红细胞和成纤维细胞中的尿卟啉原Ⅰ合成酶明显降低。羊水穿刺细胞培养做尿卟啉原Ⅰ合成酶定量,可在产前诊断此病。一些无症状的儿童与成人基因携带者此酶活性亦低。

  4.血生化检查 在急性发作时,常因发作时呕吐腹痛不能进食导致水电紊乱,常有低钠血症,血钙浓度亦降低,甚至有的病人可发生少尿氮质血症

  根据临床表现症状、体征,可选择做B超、X线、心电图、脑电图、CT等检查。

急性间歇性卟啉病相关问答

急性间歇性血卟啉病腹胀严重 你好,你目前可能是急性间歇性血仆啉病,这个病比较少见那死亡率比较高,这个没有好的治疗办法,严重发作需要用血红素治疗,积极对症治疗的这个有合适的肝源可以考虑肝脏移植的效果会好一些祝你健康
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